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什么是获得性凝血因子抑制物 获得性凝血因子抑制物是怎么引起的该如何治疗?

日期:2022-05-11     来源:www.jiubaohm.com     作者:未知     浏览675    

获得性凝血因子抑制物也称为循环抗凝物质,指一些出现于血液中的病理性大分子,可直接用途于某一特异的凝血因子,影响血液凝固反应。容易见到的有因子Ⅷ抑制物,少数报道还有Ⅸ、Ⅺ、V和Ⅻ等抑制物。获得性因子Ⅷ抑制物是一种可以中和凝血因子Ⅷ凝血活性的同种抗体或自己免疫抗体。同种抗体多见于血友病A病人输血治疗后,发病率占血友病病人的5%~10%,多是替补疗法的并发症;自己免疫性抗体见于非血友病病人,发病率为1/10万。发病病人中8%~15%见于产后或妊娠妇女、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物过敏反应、皮肤疾病及不相同种类型的肿瘤病人。而约50%的病人发病为特发性,没其他基础疾病存在的证据。其中约38%的病人其抑制物会自行消失,特别是产后妇女。总死亡率约为22%。

获得性凝血因子抑制物是如何引起的

因子Ⅷ缺少和输注含有因子Ⅷ的血制品,是致使血友病病人因子Ⅶ抑制物形成的重要原因,与抑制物形成有关的原因还包含病人因子Ⅷ基因变异状况、免疫反应状况、血制品的纯度和输注治疗的强度等。大约有20%~25%的重症血友病A病人产生因子Ⅷ的抗体,这是替补疗法的并发症。

获得性凝血因子抑制物的饮食

宜清淡易消化饮食为主,忌吃油腻、辛辣等刺激性食物。

获得性凝血因子抑制物的症状

当血友病病人同意因子Ⅷ输注治疗后,假如疗效保持时间缩短或出血症状没减轻时,特别是紧急的关节出血,应当考虑有因子Ⅶ抑制物存在的可能。而自发获得性因子Ⅷ抑制物病人常表现为自发的血肿和瘀斑,较少出现关节出血,但也有的病人即便遭到轻微创伤都可能致使紧急的肌肉内出血,因此对既往无出血成人两性疾病的病人,更应怀疑自发获得的因子Ⅷ抑制物的可能。

获得性凝血因子抑制物的检查诊断

通常病人第一次出血的年龄偏大,若出现不可讲解的活化部分凝血酶原时间延长,而血小板计数、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原常正常,对常规治疗反应差·应怀疑是不是有因子Ⅷ抑制物存在。若用于FⅧ:C活性低下,vwF抗原活性正常,抑制物筛选试验阳性基本可确定诊断。

有报道抑制物滴度与FⅧ:C活性非线性有关。

获得性凝血因子抑制物的保健

保健手段:培养好的生活饮食习惯,注意保护自己安全,预防出血。勤训练身体,提升身体抵抗力和免疫力。

获得性凝血因子抑制物的遗传性

获得性凝血因子抑制物不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传原因决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。获得性凝血因子抑制物是非遗传成人两性疾病,病因如下:

因子Ⅷ缺少和输注含有因子Ⅷ的血制品,是致使血友病病人因子Ⅶ抑制物形成的重要原因,与抑制物形成有关的原因还包含病人因子Ⅷ基因变异状况、免疫反应状况、血制品的纯度和输注治疗的强度等。大约有20%~25%的重症血友病A病人产生因子Ⅷ的抗体,这是替补疗法的并发症。

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获得性凝血因子抑制物的传染性

获得性凝血因子抑制物不是传染病,不会传染给别的人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播渠道感染易感者的疾病。获得性凝血因子抑制物是非感染成人两性疾病,无传染源存在,自然没传染之说。具体病因如下:

因子Ⅷ缺少和输注含有因子Ⅷ的血制品,是致使血友病病人因子Ⅶ抑制物形成的重要原因,与抑制物形成有关的原因还包含病人因子Ⅷ基因变异状况、免疫反应状况、血制品的纯度和输注治疗的强度等。大约有20%~25%的重症血友病A病人产生因子Ⅷ的抗体,这是替补疗法的并发症。

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